Реплагал концентрат для инъекций 1мг/мл 3,5мл

При болезни Фабри нарушаются механизмы выведения продуктов жирового обмена. Как следствие, жировые отложения накапливаются в крови, оседают на стенках сосудов и эпителии висцеральных органов. Это приводит к ухудшению кровотока и проблемам в работе всех систем органов. Реплагал используют в терапии болезни Фабри, или наследственной недостаточности фермента мелибиоза. С 2001 года Реплагал включенво все схемы лечения взрослых пациентов с диагностированной болезнью Фабри. Также его рекомендуют принимать всем взрослым женщинам – носителям гена с мутацией.

Фармакодинамика. Синтетический аналог альфа-галактозидазы А способен химически связываться с соответствующими рецепторами клеток, что запускает каскад реакций для нормализации функций пораженных органов.

Основные параметры фармакокинетики. Распределение в основных тканях и органах у мужчин и женщин сопоставимо. Vd – 17% от массы тела. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза. Период полувыведения – приблизительно 24 часа.

Противопоказания. Повышенная чувствительность к компонентам препарата, дети и пациенты старше 65 лет, заболевания почек.

Побочные эффекты:

• со стороны нервной системы: головная боль, головокружение, нейропатическая боль, тремор, гипестезия, парестезия;
• со стороны органов чувств: повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум вушах;
• со стороны сердечно-сосудистой системы: приливы жара, тахикардия, повышение АД;
• со стороны дыхательной системы: кашель, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке
• со стороны ЖКТ: тошнота, диарея, рвота, боль в животе;
• со стороны кожных покровов: угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо, отек;
• со стороны опорно-двигательного аппарата: чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине и конечностях, артралгия, припухлость суставов.

При каких болезнях и симптомах применяют этот препарат: Болезнь Фабри, интенсивные длительные боли в ступнях и ладонях, снижение или полное отсутствие потоотделения, снижение работоспособности, перегрев тела, мелкие безболезненные папулы красновато-фиолетового цвета на коже